Hidroxiurea en la anemia falciforme

La hidroxiurea, también conocida como hidroxicarbamida, podría utilizarse para tratar tanto a niños como a adultos con enfermedad de moderada a grave (1). Favorece

• la síntesis de hemoglobina fetal (HbF)
• mejora la hidratación de los hematíes
• disminuye el recuento de neutrófilos
• modifica las interacciones hematíes-células endoteliales
• actúa como donante de óxido nítrico

Los ensayos controlados aleatorizados han demostrado que la hidroxiurea ayuda a reducir el número de episodios dolorosos, la incidencia del síndrome torácico y la necesidad de transfusión. Los estudios de seguimiento a largo plazo han demostrado que la supervivencia a los 10 años también ha mejorado en los pacientes que toman el fármaco.

Las indicaciones para el uso de hidroxiurea incluyen

• pacientes que hayan tenido 3 o más crisis dolorosas al año en los últimos 2 años que requieran ingreso hospitalario
• o que presenten crisis recurrentes en la comunidad lo suficientemente graves como para interferir en sus actividades cotidianas
• o que hayan tenido 2 o más síndromes torácicos agudos

Antes de iniciar el tratamiento, los pacientes deben recibir información escrita sobre el fármaco y se deben comentar los efectos secundarios. Debe realizarse un hemograma 2 semanas después de iniciar el tratamiento y también después de cada aumento de dosis. Cada 8 semanas deben realizarse pruebas de función hepática, urea y electrolitos.

Los efectos secundarios de la hidroxiurea incluyen

• mielosupresión - el efecto secundario a corto plazo más común del tratamiento
• otros efectos secundarios son hiperpigmentación de las uñas, náuseas y vómitos, erupciones cutáneas, alopecia y diarrea
• se ha notificado un aumento de la incidencia de leucemia en pacientes que ya padecen enfermedades que predisponen a la leucemia, por ejemplo, policitemia rubra vera.

Las mujeres en tratamiento deben utilizar métodos anticonceptivos debido al riesgo de teratogenicidad. Si una mujer desea quedarse embarazada o un hombre desea tener un hijo, el tratamiento debe interrumpirse 3 meses antes de la concepción. Si una mujer se queda embarazada durante el tratamiento, la hidroxiurea debe interrumpirse inmediatamente y debe reanudarse una vez se haya interrumpido la lactancia.

Referencia

1. Rankine-Mullings AE, Nevitt SJ. Hidroxiurea (hidroxicarbamida) para la enfermedad de células falciformes (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2022 Sep 1;9(9):CD002202.