Hidroxiurea en la anemia falciforme

La hidroxiurea, también conocida como hidroxicarbamida, podría utilizarse para tratar tanto a niños como a adultos con enfermedad de moderada a grave (1). Favorece

• la síntesis de hemoglobina fetal (HbF)
• mejora la hidratación de los hematíes
• disminuye el recuento de neutrófilos
• modifica las interacciones hematíes-células endoteliales
• actúa como donante de óxido nítrico (1)

Los ensayos controlados aleatorizados han demostrado que la hidroxiurea ayuda a reducir el número de episodios dolorosos, la incidencia del síndrome torácico y la necesidad de transfusión. Los estudios de seguimiento a largo plazo han demostrado que la supervivencia a los 10 años también ha mejorado en los pacientes que toman el fármaco (2).

Las indicaciones para el uso de hidroxiurea incluyen

• pacientes que hayan tenido 3 o más crisis dolorosas al año en los últimos 2 años que requieran ingreso hospitalario
• o que presenten crisis recurrentes en la comunidad que sean lo suficientemente graves como para interferir en sus actividades de la vida diaria
• o que hayan tenido 2 o más síndromes torácicos agudos (2)

Antes de iniciar el tratamiento, los pacientes deben recibir información escrita sobre el fármaco y se deben comentar los efectos secundarios. Debe realizarse un hemograma 2 semanas después de iniciar el tratamiento y también después de cada aumento de dosis. Cada 8 semanas deben realizarse pruebas de función hepática, urea y electrolitos (2).

Los efectos secundarios de la hidroxiurea incluyen

• mielosupresión - el efecto secundario a corto plazo más frecuente del tratamiento (1)
• otros efectos secundarios son hiperpigmentación de las uñas, náuseas y vómitos, erupciones cutáneas, alopecia y diarrea (2)
• se ha notificado un aumento de la incidencia de leucemia en pacientes que ya padecen enfermedades que predisponen a la leucemia, por ejemplo, policitemia rubra vera (1).

Las mujeres en tratamiento deben utilizar métodos anticonceptivos debido al riesgo de teratogenicidad. Si una mujer desea quedarse embarazada o un hombre desea engendrar un hijo, el tratamiento debe interrumpirse 3 meses antes de concebir. Si una mujer se queda embarazada durante el tratamiento, la hidroxiurea debe interrumpirse inmediatamente y debe iniciarse una vez se haya interrumpido la lactancia (2).

Referencia:

• 1. NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme 2009. Anemia Falciforme y Talasemia. Manual para laboratorios.
• 2. Sociedad de Células Falciformes 2008. Estándares para el cuidado clínico de adultos con anemia falciforme en el Reino Unido.