Pronóstico

La tasa de mortalidad de los pacientes con neurofibromatosis es elevada con:

• tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST) (1,2)
  • MPNST es el término utilizado actualmente para referirse a schwannomas malignos, sarcomas neurogénicos, neurilemomas malignos, neurofibrosarcomas y sarcomas de células fusiformes
  • aproximadamente el 50% de los MPNST están asociados a la NF-1 y suelen deberse a la transformación maligna de neurofibromas
  • los pacientes con NF1 presentan un riesgo de por vida de desarrollar MPNST del 8-13% (1)
  • Los MPNST en la NF1 suelen surgir dentro de un neurofibroma plexiforme (PNF) preexistente
  • Los MPNST en la NF-1 tienen predilección por los varones y aparecen aproximadamente una década antes que en la población general.
• tumores del sistema nervioso central

La fertilidad puede verse reducida, especialmente en los varones.

Hasta el 75% de los individuos afectados pueden no presentar complicaciones.

Referencia:

1. Frahm S et al. Caracterización genética y fenotípica de células tumorales derivadas de tumores malignos de la vaina nerviosa periférica de pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Páginas 85-91.
2. Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967