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Características clínicas

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

Las características clínicas de la mano zamba radial se aprecian normalmente al nacer. Hay un espectro de anomalías, pero típicamente, la mano está flexionada y supinada en la muñeca. Hay subluxación palmar y está desplazada radialmente. Puede haber una alteración del movimiento de los dedos que empeora progresivamente hacia el lado radial de la mano. El antebrazo puede ser corto y el codo rígido. El húmero puede ser más corto. Sobre todo en las anomalías de tipo 4 de la clasificación de Bayne y Klug, puede haber hipoplasia del pulgar.

La deformidad clínica es el resultado directo de un apoyo inadecuado del carpo desde el radio distal. Esto se agrava por el desequilibrio muscular: los extensores radiales residuales se vuelven hipoplásicos y acortados y los flexores extrínsecos de los dedos discurren radiales a la línea media del antebrazo. En consecuencia, cualquier flexión de los dedos aumenta la tendencia a la desviación radial.

El abanico de anomalías puede subdividirse en las que afectan al esqueleto y las que afectan a los tejidos blandos. Por regla general, cuanto mayor es la deficiencia del hueso radial, mayor es la anomalía de los tejidos blandos.

Cuando se presenta por primera vez una displasia radial, debe realizarse un cribado exhaustivo para detectar otras anomalías sistémicas sindrómicas. Estas incluyen

  • Anomalías hematológicas: anemia de Fanconi, síndrome TAR
  • defectos septales cardíacos: Síndrome de Holt-Oram
  • anomalías vertebrales: Síndrome VATER/VACTERL, Klippel-Feil
  • Escápula no descendida: deformidad de Sprengel
  • ano imperforado: VATER/VACTERL
  • problemas respiratorios y de alimentación: fístula traqueo-esofágica, atresia esofágica de VATER/VACTERL
  • insuficiencia renal: VATER/VACTERL

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El contenido del presente documento se facilita con fines informativos y no sustituye la necesidad de aplicar el juicio clínico profesional a la hora de diagnosticar o tratar cualquier afección médica. Para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las afecciones médicas debe consultarse a un médico colegiado.

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