Clasificación

Diferentes proteínas pueden depositarse en forma de amiloide en diversos tejidos

• el depósito puede limitarse a un lugar específico (páncreas, cerebro, laringe) (amiloidosis localizada) o extenderse por todo el organismo (amiloidosis sistémica)
  • Hay muchos tipos de amiloidosis localizada, como la endocrina cerebral y la cutánea.
    • sólo el nombre de amiloide es idéntico, pero los tipos localizados de amiloide mencionados anteriormente son completamente diferentes debido a las diferentes proteínas precursoras
      
      
• existen cinco tipos principales de amiloidosis sistémica:
  • las formas sistémicas de amiloide que deben distinguirse entre sí (cuatro adquiridas y una hereditaria) son AA, AL, Aß2M y dos tipos ATTR:
    • amiloidosis AA adquirida
      • causada por una inflamación crónica
      • la proteína sérica amiloide A (SAA), un reactante de fase aguda, es la proteína precursora de este tipo
      • las características clínicas más destacadas son la proteinuria y la pérdida de la función renal
        
        
    • amiloidosis AL adquirida
      • causada por una discrasia de células plasmáticas
      • la proteína precursora de este tipo es una cadena ligera de inmunoglobulina kappa o lambda
      • las características clínicas de este tipo son muy diversas, como cardiomiopatía, hepatomegalia, síndrome nefrótico, diarrea grave, síndrome del túnel carpiano y neuropatía (tanto periférica como autonómica)
        
        
    • amiloidosis Aß2M adquirida
      • causada por diálisis crónica debido a una insuficiencia renal completa
        
      • la proteína precursora de este tipo es la ß2-microglobulina, ya que los niveles séricos elevados son el resultado de la imposibilidad de excretar esta proteína
      • las características clínicas de este tipo son el síndrome del túnel carpiano y problemas articulares (hombros, muñecas, dedos, caderas, columna vertebral, etc.)
        
        
    • amiloidosis ATTR adquirida
      • se encuentra a una edad avanzada (especialmente a partir de los 80 años)
      • la proteína precursora normal de tipo salvaje transtiretina (TTR) es la proteína característica
      • se caracteriza clínicamente por una cardiomiopatía lentamente progresiva
        
        
    • amiloidosis hereditaria ATTR
      • causada por más de 80 mutaciones puntuales hereditarias autosómicas dominantes de la proteína precursora transtiretina (TTR)
      • las características clínicas de este tipo son la neuropatía periférica y autonómica, pero también puede observarse afectación cardiaca, renal y ocular

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Referencia:

• Misumi Y, Ando Y.Clasificación de la amiloidosis. Brain Nerve. 2014 Jul;66(7):731-7.
• Dey A. Clasificación de la amiloidosis.