Pronóstico

• Alrededor del 50% de las personas con APKD padecerán insuficiencia renal terminal y necesitarán diálisis o trasplante a los 60 años en la PKD1 y a los 75 años en la PKD2. Existe una gran variabilidad en la edad de aparición de la insuficiencia renal (1) .
• Entre los factores predictivos de una progresión más rápida a la insuficiencia renal se incluyen los siguientes: (1)
  • edad más temprana en el momento del diagnóstico
  • sexo masculino
  • rasgo drepanocítico
  • genotipo PKD1
  • riñón de mayor tamaño o en rápido aumento
  • hematuria macroscópica
  • hipertensión
  • ser negro
  • aumento de la proteinuria
    
    
• las manifestaciones extrarrenales más letales de la PQRAD son los aneurismas intracraneales, que se ha observado que están presentes hasta en el 40% de los pacientes con PQRAD (2). Los pacientes con mutaciones en la región 5' de PKD1 son más propensos a la rotura del aneurisma. (3)
  

Referencia:

1. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: the changing face of clinical management. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
2. Bergmann C, Guay-Woodford LM, Harris PC, et al. Enfermedad renal poliquística. Nat Rev Dis Primers. 2018 Dic 6;4(1):50.
3. Rossetti S, Harris PC. La genética de las complicaciones vasculares en la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD). Curr Hypertens Rev. 2013 Feb;9(1):37-43.