Tratamiento de la PQRAD

• se recomiendan tratamientos de apoyo con el objetivo de reducir la morbilidad y la mortalidad asociadas a las manifestaciones de la enfermedad - las terapias pretenden ralentizar el descenso del volumen renal para retrasar la progresión (1,2,3)
  
  
• además de los cambios en el estilo de vida (dieta baja en sal, ingesta suficiente de líquidos y no fumar), el control de la presión arterial es el principal tratamiento inespecífico recomendado por Kidney Disease -Improving Global Outcomes (KDIGO) para los pacientes con PQRAD (4,5)
  • se sugirió normalizar la presión arterial, reducir la sal en la dieta, ingerir suficientes líquidos (2-3 litros/día), evitar el tabaco y los agentes nefrotóxicos como los antiinflamatorios no esteroideos, así como restringir el consumo de cafeína (6)
    • el tratamiento precoz de la hipertensión es importante para reducir la mortalidad cardiovascular, la incidencia de hipertrofia ventricular izquierda y la regurgitación mitral, así como para frenar la progresión de la insuficiencia renal
      
      
• el tolvaptán (antagonista del receptor V2 de la vasopresina) ha demostrado un descenso más lento que el placebo del FGe durante un periodo de un año en pacientes con insuficiencia renal crónica en fase avanzada, pero se asocia a elevaciones de los niveles de bilirrubina y alanina aminotransferasa
  • las pruebas sugieren que los pacientes tratados con tolvaptán presentaron un menor aumento anual del volumen renal total, un ritmo más lento de deterioro de la función renal y una mayor esperanza de vida (3)

Notas:

• se recomienda el cribado de un aneurisma cerebral en el momento del diagnóstico de PQRAD en pacientes de alto riesgo (aquellos con antecedentes familiares de aneurisma o hemorragia intracraneal en un familiar de primer grado), pero no está justificado el cribado presintomático generalizado de aneurismas intracraneales (4)
  • Las indicaciones para el cribado en pacientes con buenas expectativas de vida incluyen antecedentes familiares de ACI o hemorragia subaracnoidea, rotura previa de ACI, profesiones de alto riesgo (por ejemplo, pilotos de avión) y ansiedad del paciente a pesar de una información adecuada (4)

Referencia:

1. Gimpel C, Bergmann C, Bockenhauer D, et al. Declaración de consenso internacional sobre el diagnóstico y tratamiento de la poliquistosis renal autosómica dominante en niños y jóvenes. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726.
2. Torra R. Avances recientes en el manejo clínico de la poliquistosis renal autosómica dominante. F1000Res. 2019 Jan 29;8
3. Barnawi RA et al. ¿Se acerca la luz al final del túnel? Una revisión de la PQRAD centrada en la carga de la enfermedad y el tolvaptán como nuevo tratamiento. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2018; 11: 53-67.
4. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, et al. Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD): resumen ejecutivo de una enfermedad renal: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2015 Jul;88(1):17-27.
5. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Enfermedad renal poliquística autosómica dominante: la cara cambiante de la gestión clínica. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
6. Belibi FA, Wallace DP, Yamaguchi T, et al. The effect of caffeine on renal epithelial cells from patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2002 Nov;13(11):2723-9.