Se presenta con hemoptisis (en el 60%) y glomerulonefritis progresiva grave. El tabaquismo parece aumentar el riesgo de hemorragia intrapulmonar.
La radiografía de tórax muestra una sombra borrosa debida a una hemorragia intrapulmonar. Estas características suelen preceder a la glomerulonefritis en varias semanas. En el suero se encuentran anticuerpos antiglomerulares basales. El título de anticuerpos no está relacionado con la rapidez del deterioro clínico. El nivel de complemento sérico suele ser normal.
Si no se trata, menos del 15% de los pacientes sobreviven con una función renal útil.
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