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Siempre que no haya características que sugieran lo contrario, se supone que los niños tienen una enfermedad con cambios mínimos. Las medidas de tratamiento incluyen:
- todos los niños que presenten su primer episodio de síndrome nefrótico (SN) deben ser ingresados en el hospital para una evaluación diagnóstica, tratamiento médico y de enfermería y educación de los padres (1,2)
- equilibrio de líquidos, hipovolemia y tensión arterial
- El niño nefrótico edematoso corre un riesgo importante de sufrir hipovolemia. Si hay hipovolemia, debe corregirse rápidamente con la administración de 10-20 ml/kg de albúmina al 4,5%. Los niños con edema leve no necesitan restricción de líquidos.
- en algunos casos se utilizan diuréticos para ayudar a controlar el edema hasta que comience la remisión
- el uso de diuréticos debe revisarse diariamente
- controlar regularmente las U+E
- los niños con restricción de líquidos y/o que toman diuréticos deben ser vigilados de cerca para evitar inducir una hipovolemia
- la hipotensión es un signo de hipovolemia grave y debe tratarse rápidamente
- también puede haber hipertensión en la fase aguda; si hay hipertensión persistente en ausencia de hipovolemia, es necesario remitir al niño a un nefrólogo pediátrico
- infección
- El Streptococcus pneumoniae y los organismos Gram negativos son los patógenos más frecuentes que pueden causar peritonitis, septicemia y celulitis.
- se recomienda la administración profiláctica de fenoximetilpenicilina oral (12,5 mg/kg dos veces al día) mientras el niño esté edematoso y cualquier sospecha de infección debe tratarse rápidamente con antibióticos de amplio espectro mientras se espera el cultivo
- movilización
- se debe animar a los niños a movilizarse con normalidad.
- dieta
- se aconseja una dieta "sin sal añadida" en vista de la sobrecarga de sal y agua
- se debe animar a los niños a seguir una dieta sana normal
- inmunización
- no deben administrarse vacunas vivas a niños inmunodeprimidos
- los niños con síndrome nefrótico sensible a esteroides se consideran inmunodeprimidos si han recibido esteroides diariamente durante más de 1 semana en los 3 meses anteriores
- sin embargo, se puede administrar una vacuna viva si el niño está en un régimen de dosis bajas en días alternos
- tratamiento con corticoides - primera presentación
- la gran mayoría de los niños reciben un tratamiento empírico con corticosteroides, ya que más del 90% de los que padecen MCD y el 20% de los que padecen GEFS responden al tratamiento con corticosteroides
- la pauta del Estudio Internacional de Enfermedades Renales (ISKD), que sigue utilizándose en gran medida, consiste en 60 mg/m2 de prednisolona (dosis máxima de 80 mg) durante 28 días, seguida de 40 mg/m2 de prednisolona (dosis máxima de 40 mg) en días alternos durante 28 días
- los corticoides se administran en dosis de una vez al día. Algunos centros utilizan un antagonista H2 para la protección gástrica, aunque la ulceración gástrica aguda o crónica es extremadamente infrecuente en niños en tratamiento con esteroides.
- síndrome nefrótico recidivante sensible a los corticoides
- más del 70% de los niños con síndrome nefrótico sensible a esteroides recaen
- una recaída se caracteriza por 3 días consecutivos de proteinuria 2+ o superior y suele detectarse en un análisis de orina diario rutinario en casa
- el régimen actual de recaída de la ISKD es prednisolona 60 mg/m2/día (máximo 80 mg) hasta la remisión urinaria, seguida de prednisolona 40 mg/m2/día (máximo 60 mg) en días alternos durante 28 días (14 dosis)
- los niños que recaen con poca frecuencia pueden tratarse con ciclos repetidos de este régimen
- sin embargo, el 50% de los niños tendrán recaídas frecuentes o se volverán dependientes de los corticoides (dos recaídas consecutivas durante el tratamiento con corticoides o en los 14 días siguientes a la interrupción del tratamiento con corticoides)
- estos niños deben ser remitidos a un nefrólogo pediátrico para su tratamiento ulterior
- se puede considerar un tratamiento de mantenimiento de días alternos más prolongado para los niños con recaídas frecuentes
- el crecimiento y la presión arterial de un niño que recibe corticoides a largo plazo deben revisarse cada 3 meses, deben someterse a una evaluación oftalmológica anual para comprobar si tienen cataratas, y debe controlarse el estado puberal y la edad ósea si hay algún retraso (2)
Una revisión afirmaba (4)
- los corticosteroides orales son el tratamiento de primera línea para un niño que presenta síndrome nefrótico idiopático
- para los niños que presentan su primer episodio de síndrome nefrótico, aproximadamente el 90% logrará la remisión con el tratamiento con corticosteroides
- los niños que no responden a los corticosteroides son tratados con agentes inmunosupresores como los inhibidores de la calcineurina (ICN) (ciclosporina, tacrolimus), ciclofosfamida (CPA), clorambucilo, micofenolato mofetilo (MMF) y el anticuerpo monoclonal anti CD 20, rituximab
- las tasas de remisión completa y parcial con ICN basadas en estudios observacionales y grupos individuales en ensayos controlados aleatorizados (ECA) varían entre el 30% y el 80%
- las tasas de remisión con combinaciones de metilprednisolona intravenosa (IV) y CPA son de hasta el 60% en estudios observacionales y de alrededor del 50% en grupos de tratamiento individuales en ECAs
- se concluye que los inhibidores de la calcineurina pueden aumentar la probabilidad de remisión completa o parcial en comparación con el placebo/ningún tratamiento o la ciclofosfamida
Referencia: