Sólo una pequeña proporción responde al tratamiento, aunque en algunos casos la enfermedad no progresa.
En general, el pronóstico es malo:
- la supervivencia media es de aproximadamente 3 años
- el intervalo de supervivencia es de 1-20 años
- la incidencia de carcinoma broncogénico se multiplica por 10
El trasplante de pulmón es la única terapia que ha demostrado aumentar la supervivencia a largo plazo de los pacientes.
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