Pronóstico

Sólo una pequeña proporción responde al tratamiento, aunque en algunos casos la enfermedad no progresa.

En general, el pronóstico es malo:

• la supervivencia media es de aproximadamente 3 años
• el intervalo de supervivencia es de 1-20 años
• la incidencia de carcinoma broncogénico se multiplica por 10

El trasplante de pulmón es la única terapia que ha demostrado aumentar la supervivencia a largo plazo de los pacientes.

Referencia:

• Bhatti H et al. Abordaje de la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática. Ann Thorac Med. 2013 Apr;8(2):71-7.