Crisis pulmonares drepanocíticas

Las crisis pulmonares drepanocíticas -denominadas también síndrome torácico agudo (STA)- se caracterizan por dolores torácicos pleuríticos, fiebre, exámenes torácicos anormales y presencia de nuevos infiltrados en la radiografía de tórax (1).

• es la segunda causa más frecuente de ingreso hospitalario en pacientes con ECF (2)
• las pruebas de un estudio demostraron que el 50% de los pacientes con crisis de células falciformes en el pulmón, tuvieron un episodio de dolor en las dos semanas anteriores al episodio (3)
• aproximadamente la mitad de los pacientes con ECF sufrirán al menos un episodio de SCA a lo largo de su vida (4)
• en algunas zonas, el síndrome torácico agudo es la causa más frecuente de muerte en la anemia falciforme.

Son de patología mixta; causados por una combinación de infección, embolia grasa y vaso oclusión de la vasculatura pulmonar (2)

• se observa sobre todo durante la primera infancia (suele presentarse con características clínicas más típicas de la neumonía) (2)
• es una combinación de infarto pulmonar, infección y embolia grasa (3)
• causada por hoces e isquemia en los tejidos profundos de la pared torácica (3)
• una revisión describe las características típicas como fiebre, signos y síntomas respiratorios agudos, como tos, sibilancias, disnea, crepitaciones o dolor torácico, y consolidación en la radiografía de tórax (3)
• en la infancia tardía y en la edad adulta, es más frecuente durante una crisis dolorosa o después de la anestesia (1)

Una combinación de signos clínicos o síntomas de consolidación torácica y empeoramiento de la hipoxia es suficiente para el diagnóstico de SCA (ya que los cambios en las radiografías suelen ir por detrás de los signos clínicos) (4)

Deben prepararse protocolos locales para el tratamiento del SCA que incluyan

• analgesia
• monitorización de la gasometría arterial
• oxígeno y asistencia respiratoria - la hipoxia persistente y profunda es una indicación de ventilación.
• espirometría incentivada - útil en pacientes con ECF que presentan dolor torácico o dorsal por encima del diafragma para prevenir complicaciones pulmonares
• administración de líquidos
• tratamiento broncodilatador - para pacientes con sibilancias o enfermedad reversible de las vías respiratorias, o antecedentes de asma
• puede estar indicado el tratamiento antibiótico
• transfusión de sangre (4)

El tratamiento a largo plazo con hidroxicarbamida (antigua denominación británica autorizada, hidroxiurea) ha permitido reducir en un 50% el síndrome torácico agudo en algunos estudios.

Referencia:

• (1) Programas de cribado prenatal y neonatal del NHS 2010. Enfermedad de células falciformes en la infancia: normas y directrices para la atención clínica
• (2) Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Enfermedad de células falciformes Lancet. 2010 11;376(9757):2018-31
• (3) Charles K S, Friday M, Rochford E. Crisis dolorosa aguda en adultos con anemia falciforme BMJ 2024; 386 :e075099 doi:10.1136/bmj-2023-075099
• (4) Sociedad de Células Falciformes 2008. Estándares para el cuidado clínico de adultos con enfermedad de células falciformes en el Reino Unido.