Gestión

Los principios subyacentes del tratamiento de la fibrosis quística son:

• optimizar el crecimiento físico y psicológico
• retrasar la evolución de la enfermedad pulmonar
• hacer que el estilo de vida del paciente y su familia sea lo más normal posible.

Así, existen medidas para favorecer el aclaramiento bronquial y controlar la infección pulmonar, medidas de apoyo a la nutrición, asesoramiento y apoyo emocional.

Medicamentos para los problemas pulmonares

• antibióticos
• polvo seco de manitol para inhalación para el tratamiento de la FQ
• colistimetato sódico y tobramicina polvos secos para inhalación para el tratamiento de Pseudomonas infección pulmonar en la FQ
• Los pólipos nasales pueden tratarse con esteroides tópicos, que pueden reducir su tamaño pero no erradicarlos.

Técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias, como el ciclo activo de técnicas respiratorias (ACBT) o el uso de dispositivos de desobstrucción de las vías respiratorias.

El ejercicio regular mejora tanto la función pulmonar como el estado físico general.

Los pacientes con fibrosis quística pueden ser candidatos a una operación de trasplante cardiopulmonar.

Referencias:

• (1) NICE (octubre de 2017) Fibrosis quística. Disponible en https://www.nice.org.uk/guidance/ng78. (Consultado el 05 de junio de 2022).
• (2) NHS (2021) Fibrosis quística. Disponible en https://www.nhs.uk/conditions/cystic-fibrosis/. (Consultado el 05 de junio de 2022).