Esta situación está mejorando, ya que la mayoría de los niños alcanzan la edad adulta temprana.
La edad media actual de los fallecidos es de 28 años y la supervivencia media prevista es de 45,1 años (1).
El FEV1 es un indicador clave de la esperanza de vida de las personas con fibrosis quística, y optimizar la función pulmonar es uno de los principales objetivos de la asistencia (1).
Es probable que la mejora de la esperanza de vida se deba a la mejora del estado nutricional, la fisioterapia y el tratamiento antibiótico.
La variabilidad de la supervivencia con esta enfermedad puede reflejar una expresión variable de la afección y una contribución del entorno al desarrollo de las manifestaciones clínicas.
Los pacientes pueden ser candidatos a una operación de trasplante cardiopulmonar.
Referencias:
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