Mesotelioma pleural

• un mesotelioma está asociado a la exposición al amianto, especialmente al amianto azul. El mesotelioma es un tumor de células mesoteliales que suele aparecer en la pleura (en raras ocasiones puede aparecer en el peritoneo o en otros órganos).
  
  
• la exposición puede ser breve. Puede haber un lapso de 20 a 40 años. Sólo aproximadamente el 20% de los pacientes padecen asbestosis pulmonar; sin embargo, alrededor del 90% de los pacientes declaran haber estado expuestos al amianto con anterioridad.
  • la inhalación o ingestión de fibras de amianto puede provocar cicatrices en los tejidos pulmonares, cáncer del árbol bronquial (cáncer de pulmón) y, en ocasiones, cáncer de pleura y peritoneo
    • una amplia gama de ocupaciones, en particular la construcción naval, la ingeniería ferroviaria y la fabricación de productos de amianto, están asociadas a un mayor riesgo de mesotelioma
    • los familiares de personas cuya ropa de trabajo estaba contaminada con fibras de amianto también han desarrollado mesotelioma
    • la enfermedad es mucho más frecuente en los hombres, con una proporción de 5:1 entre hombres y mujeres
    • las personas con mesotelioma suelen presentar la enfermedad entre los 60 y los 79 años de edad.
      
      
• características clínicas:
  • suele presentarse con dolor torácico y disnea - los pacientes suelen presentar derrames pleurales evidentes en la exploración
  • la fatiga, la sudoración profusa, la pérdida de peso, la anorexia y la dificultad para tragar son frecuentes a medida que avanza la enfermedad
  • la presentación y el diagnóstico suelen producirse en una fase avanzada y el pronóstico para la mayoría de los pacientes es extremadamente malo
    
    
• investigaciones:
  • La radiografía de tórax/TC muestra un engrosamiento pleural y un derrame pleural asociado. Estas anomalías suelen ser unilaterales
  • se requiere una biopsia pleural para un diagnóstico seguro
  • estadificación
    • estadioI: enfermedad confinada dentro de la cápsula de la pleura parietal: pleura ipsilateral, pulmón, pericardio y diafragma
    • estadio II: como el descrito para el estadio I con ganglios linfáticos intratorácicos (N1 o N2)
    • estadio III: significa extensión local de la enfermedad a los siguientes lugares: pared torácica o mediastino; corazón o a través del diafragma, peritoneo; con o sin afectación de los ganglios linfáticos extratorácicos o contralaterales (N3)
    • estadio IV: significa que se han producido metástasis a distancia
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• tratamiento
  • por lo general, este tumor sólo se puede tratar de forma sintomática. El tratamiento quirúrgico curativo puede ser posible en el estadio 1 de la enfermedad.
    • neumonectomía extrapleural: puede alargar el tiempo hasta la recidiva
    • la pleurectomía y la decorticación pueden aliviar el dolor paliativo y los derrames pleurales
    • quimioterapia
      • el NICE ha recomendado que el pemetrexed se recomiende como opción de tratamiento para el mesotelioma pleural maligno sólo en personas que tengan un estado funcional de 0 ó 1 según la Organización Mundial de la Salud (OMS), que se considere que tienen una enfermedad avanzada y para las que la resección quirúrgica se considere inapropiada
        • no obstante, el NICE señala que no existe un tratamiento quimioterápico estándar para el mesotelioma maligno. Asimismo, el NICE señala que no se han publicado ensayos controlados aleatorizados que comparen la supervivencia y el control de los síntomas en pacientes que reciben quimioterapia con los que reciben un control activo de los síntomas (ASC); el tratamiento que no incluye una terapia específica contra el cáncer se denomina ASC.
    • la radioterapia puede ayudar a controlar el dolor
      
      
• pronóstico
  • la mediana de supervivencia desde el diagnóstico del mesotelioma pleural varía en los estudios, con un rango de 9-13 meses. Se ha demostrado que la edad, la histología del tumor, el estadio tumoral en el momento del diagnóstico y el estado funcional son factores pronósticos independientes.
    
    
    • según los datos de un estudio estadounidense, la mediana de supervivencia entre los pacientes con mesotelioma no pleural y con mesotelioma pleural fue de 18 meses y 9 meses, respectivamente (2)
      • la cirugía o el tratamiento sistémico, y en particular la combinación de estas dos modalidades, se asociaron a una mayor supervivencia por cualquier causa
      • la histología epitelioide y la menor edad en el momento del diagnóstico se asociaron a mejores resultados en los pacientes con mesotelioma pleural
        
        
    • la mortalidad por mesotelioma está estrechamente relacionada con la edad, y las tasas de mortalidad más elevadas corresponden a hombres y mujeres de edad avanzada (3)
      • en el Reino Unido, entre 2012 y 2014, más de la mitad (52 %) de los fallecimientos anuales correspondieron a personas de 75 años o más
      • las tasas de mortalidad específicas por edad aumentan bruscamente en los varones y gradualmente en las mujeres a partir de los 45-49 años aproximadamente, alcanzando su punto máximo en el grupo de edad de 80-84 años en el caso de los varones, y en el grupo de edad de 85-89 años en el caso de las mujeres, y descendiendo posteriormente
      • las tasas de mortalidad son significativamente más elevadas en los hombres que en las mujeres de 55-59 años o más, y esta diferencia es mayor a partir de los 90 años, cuando la relación hombre:mujer de las tasas específicas por edad (para tener en cuenta las diferentes proporciones de hombres y mujeres en cada grupo de edad) es de aproximadamente 96:10

Notas (4):

• Los sistemas de puntuación del estado funcional más utilizados son el estado funcional de Karnofsky (KPS) y las escalas de la Organización Mundial de la Salud (OMS). El KPS es una escala de 10 puntos que va de 0 a 100, en la que las puntuaciones más altas representan una actividad diaria normal
• el sistema de la OMS es una escala de cinco puntos en la que las puntuaciones más bajas representan una actividad cotidiana normal
  • en general, las puntuaciones de la OMS de 0 y 1 se consideran equivalentes a las puntuaciones KPS de 70-100

Referencia:

1. Lancet (1995), 345,1233-4.
2. Enewold L et al. Patrones de atención y supervivencia entre los pacientes con mesotelioma maligno en los Estados Unidos.Lung Cancer. 2017 Oct;112:102-108.
3. CRUK. Estadísticas de mortalidad por mesotelioma (Consultado el 28/5/2019).
4. NICE (enero de 2008).Pemetrexed para el tratamiento del mesotelioma pleural maligno.