Estos trastornos pueden presentarse juntos en pacientes mayores de 40 años. El paciente presenta una hipogammaglobulinemia leve, pero suele conservar cierta producción de IgA.
Las infecciones crónicas y recurrentes no suelen suponer un problema para estos pacientes. Las principales dificultades surgen de fenómenos autoinmunes como la neutropenia, la anemia hemolítica y, a veces, la miastenia gravis.
El tumor tímico suele detectarse en una radiografía de tórax rutinaria.
La extirpación quirúrgica del tumor es ineficaz.
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