En esta afección ambas piernas son espásticas, débiles y torpes, y se mantienen normalmente en extensión y aducción. La marcha es la típica marcha en tijera debido a la espasticidad grave.
La afectación de los brazos, la cara y los músculos bulbares es menor.
La enfermedad leve puede no diagnosticarse inicialmente y el niño puede tener caídas frecuentes, ser torpe y mostrar falta de agilidad. Estos niños tienden a desgastar los zapatos en los dedos de los pies y tienen dificultades para saltar y correr. La exploración neurológica revela reflejos tendinosos rápidos y una respuesta plantar extensora. A veces, esta afección puede presentarse con acortamiento del tendón de Aquiles y signos neurológicos mínimos.
Existe un retraso en el desarrollo motor y a menudo hay retraso mental.
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