La degeneración cerebelosa de Holmes es una enfermedad autosómica dominante en la que se produce una degeneración progresiva de la corteza cerebelosa con pérdida de células de Purkinje y gliosis reactiva.
Suele aparecer a mediana edad. Los síntomas comienzan en las extremidades inferiores y el paciente desarrolla una ataxia marcada. Se extiende a las extremidades superiores y se acompaña de disartria.
La progresión se produce a lo largo de 12-15 años.
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