Se trata de una forma esporádica de parkinsonismo que afecta a pacientes de mediana edad. Aunque clínicamente no se distingue de la enfermedad de Parkinson, patológicamente hay una gran pérdida neuronal y gliosis del putamen y la sustancia negra.
La degeneración estrionigral forma parte del síndrome de atrofia multisistémica.
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