La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob se caracteriza por la demostración en la autopsia de la tríada histológica clásica de vacuolación espongiforme, proliferación astrocítica y pérdida neuronal.
La vacuolación espongiforme puede afectar a cualquier parte de la sustancia gris y a menudo hay una pérdida neuronal marcada. Sin embargo, a pesar de esta última característica, la atrofia macroscópica del cerebro es escasa o nula, presumiblemente porque el proceso de la enfermedad es muy rápido, a diferencia de lo que ocurre en formas más crónicas de demencia como la enfermedad de Alzheimer, en las que existe una atrofia marcada.
En un 5% de los casos de enfermedad de Creutzfeldt Jakob, estos cambios histológicos van acompañados de la presencia de placas amiloides.
Referencia:
- New Diagnostic tests for prion diseases.Collinge J. New England Medical Journal 1996 vol 335(13)963-965.
- Una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido. Will RG. et al. Lancet 1996; 347:921-25
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