Pronóstico

El pronóstico varía en función del tipo de EMN y de factores como la edad de aparición (1).

• La ELP progresa lentamente
• La ELA y algunas formas de atrofia muscular espinal (AME) son mortales (2)
  
  
• La ELA es una enfermedad mortal
  • la supervivencia media es de 3 años desde el inicio clínico de la debilidad y la mayoría de los pacientes mueren de insuficiencia respiratoria (1)
    • sin embargo, alrededor del 15% de los pacientes con ELA viven 5 años tras el diagnóstico, y alrededor del 5% sobreviven más de 10 años
    • una mayor supervivencia está asociada a
      • una edad de inicio más temprana
      • sexo masculino
      • aparición de síntomas en las extremidades (en lugar de bulbares)
        
        
• la progresión es más lenta en las formas limitadas regionalmente de la enfermedad de la neurona motora (es decir, biplejía braquial, biplejía lumbosacra y parálisis bulbar progresiva [PBP])
  
  
• la atrofia muscular progresiva (AMP), distinta de la ELA clásica debido a la ausencia de hallazgos en la neurona motora superior (NMS), progresa al mismo ritmo que la ELA clásica
  
  
• en la ELA con predominio de la neurona motora superior se observa un ritmo de progresión más lento
  
  
• esclerosis lateral primaria (ELP) - la tasa de supervivencia es mucho mayor que en la ELA (medida en décadas)

A partir de los pronósticos diferenciales observados en la enfermedad de la motoneurona, parece que la pérdida de LMN es un determinante pronóstico significativo.

Referencia

1. Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Respiratory Failure in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Insuficiencia respiratoria en la esclerosis lateral amiotrófica). Chest. 2019 Feb;155(2):401-408
2. Simon NG, Turner MR, Vucic S, et al. Cuantificación de la progresión de la enfermedad en la esclerosis lateral amiotrófica. Ann Neurol. 2014 Nov;76(5):643-57