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Pronóstico

Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

El pronóstico varía en función del tipo de EMN y de factores como la edad de aparición.

  • La ELP progresa lentamente
  • La ELA y algunas formas de atrofia muscular espinal (AME) son mortales.

  • La ELA es una enfermedad mortal
    • la supervivencia media es de 3 años desde el inicio clínico de la debilidad (1)
      • sin embargo, alrededor del 15% de los pacientes con ELA viven 5 años tras el diagnóstico, y alrededor del 5% sobreviven más de 10 años
      • una mayor supervivencia está asociada a
        • una edad de inicio más temprana
        • sexo masculino
        • aparición de síntomas en las extremidades (en lugar de bulbares)

  • la progresión es más lenta en las formas limitadas regionalmente de la enfermedad de la neurona motora (es decir, biplejía braquial, biplejía lumbosacra y parálisis bulbar progresiva [PBP])

  • la atrofia muscular progresiva (AMP), distinta de la ELA clásica debido a la ausencia de hallazgos en la neurona motora superior (RMS), progresa al mismo ritmo que la ELA clásica

  • en la ELA con predominio de la neurona motora superior se observa un ritmo de progresión más lento

  • esclerosis lateral primaria (ELP) - la tasa de supervivencia es mucho mayor que en la ELA (medida en décadas)

A partir de los pronósticos diferenciales observados en la enfermedad de la motoneurona, parece que la pérdida de LMN es un determinante pronóstico significativo.

Referencia:

  • Kiernan MC. Motor neurone disease: a Pandora's box. m ed J Aust 2003;178:311-2
  • Armon C. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), Medscape, mayo de 2014.

 


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