La enfermedad de la neurona motora no tiene cura. El asesoramiento y el apoyo profesional son importantes.
Requiere asesoramiento especializado.
Tratamiento contra el proceso de la enfermedad:
- el Instituto Nacional de Excelencia Clínica (NICE) ha recomendado el uso de riluzol en el tratamiento de la forma de esclerosis lateral amiotrófica de la EMN (1,2)
El tratamiento sintomático incluye
- disartria - evaluación del habla y ayudas para la comunicación
- disfagia: gastrostomía de alimentación; miotomía cricofaríngea; prestar atención a la consistencia de los alimentos: las gachas suelen tragarse mejor que los sólidos o los líquidos
- disfonía: los logopedas pueden ofrecer asesoramiento especializado sobre las dificultades del habla y la deglución
- problemas de salivación (4)
- considerar un ensayo de medicamentos antimuscarínicos como tratamiento de primera línea para la sialorrea en personas con EMN
- considerar el glicopirrolato como tratamiento de primera línea para la sialorrea en personas con EMN con deterioro cognitivo, ya que tiene menos efectos secundarios sobre el sistema nervioso central
- si el tratamiento de primera línea para la sialorrea no es eficaz, no se tolera o está contraindicado, considerar la derivación a un servicio especializado en toxina botulínica A
- si una persona con EMN tiene una saliva espesa y tenaz:
- revisar todos los medicamentos actuales, especialmente los tratamientos para la sialorrea
- aconsejar sobre la deglución, la dieta, la postura, el posicionamiento, el cuidado bucal, la succión y la hidratación
- considerar el tratamiento con humidificación, nebulizadores y carbocisteína
- debilidad muscular: fisioterapia, ayudas para caminar, férulas
- calambres musculares
- considerar la quinina como tratamiento de primera línea para los calambres musculares en personas con ENM. Si la quinina no es eficaz, no se tolera o está contraindicada, considere el baclofeno como tratamiento de segunda línea. Si el baclofeno no es eficaz, no se tolera o está contraindicado, considere el uso de tizanidina, dantroleno o gabapentina (4).
- rigidez muscular, espasticidad o aumento del tono
- considere el baclofeno, la tizanidina, el dantroleno o la gabapentina para tratar la rigidez muscular, la espasticidad o el aumento del tono en personas con EMN. Si estos tratamientos no son eficaces, no se toleran o están contraindicados, considere la derivación a un servicio especializado para el tratamiento de la espasticidad grave (4)
- función respiratoria
- ofrecer ventilación no invasiva como tratamiento para las personas con insuficiencia respiratoria
- considerar la introducción urgente de ventilación no invasiva para las personas con EMN que presenten un empeoramiento de la insuficiencia respiratoria y no estén utilizando ya ventilación no invasiva
- considerar los opiáceos como opción para aliviar los síntomas de disnea
- considerar las benzodiacepinas para controlar la disnea exacerbada por la ansiedad
- insuficiencia respiratoria - requiere asesoramiento especializado
- estado de ánimo: la Motor Neurone Disease Association ofrece una valiosa ayuda a pacientes y familiares
Es importante tener en cuenta la calidad de vida del paciente a la hora de tomar decisiones.
Referencia:
- NICE (enero de 2001). Guidance on the Use of Riluzole (Rilutek) for the treatment of Motor Neurone Disease.
- NICE (abril de 2006). Review decision on the use of Riluzole for the treatment of motor neurone disease.
- Orrell, R. & deBelleroche, JS. (1994). Superoxide dismutase and ALS (Superóxido dismutasa y ELA). Lancet, 344, 1651-2.
- NICE (febrero de 2016).Enfermedad de la motoneurona