Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se realiza mediante:

• Resonancia magnética; es una de las primeras pruebas a realizar en el algoritmo diagnóstico por ser sensible y no invasiva. La ralentización del flujo puede demostrarse por las hiperintensidades lineales que siguen el patrón sulcal, conocido como "signo de la hiedra" (1)
• Angiografía por Resonancia Magnética (ARM). Se trata de una prueba de referencia y proporciona información preliminar sobre las arterias cerebrales y el grado de estrechamiento. La ARM también muestra el desarrollo de colaterales alrededor de las lesiones esteno-oclusivas en forma de "nube de humo". (1)
• Angiografía intracerebral - revela cambios cerebrales basales característicos y conlleva la mayor especificidad sobre la zona y el grado de estrechamiento.
• TC - puede mostrar múltiples áreas de infarto, a menudo bilaterales, con predilección por las zonas de divisoria de aguas
• El Doppler transcraneal (DTC) es un método complementario para monitorizar la hemodinámica cerebral en la enfermedad de Moyamoya(2)
• Electroencefalografía (EEG). Es necesaria en los pacientes que presentan convulsiones: en la mitad de los pacientes con enfermedad de Moyamoya se produce un hallazgo EEG característico, conocido como fenómeno de "reconstrucción". Se trata de la reaparición de ondas lentas de mayor amplitud (normalmente observadas durante la hiperventilación) en los 20-60 segundos siguientes al cese de la hiperventilación, que no se observa en ninguna otra patología. (3)

Referencia

1. Hishikawa T, Sugiu K, Date I. Enfermedad de Moyamoya: A Review of Clinical Research. Acta Med Okayama. 2016 Aug;70(4):229-36.
2. Yeh SJ et al. Ecografía Doppler en color como herramienta alternativa para la evaluación postoperatoria de colaterales después de la cirugía de revascularización indirecta en la enfermedad de Moyamoya. PLoS One. 2017;12(12)
3. Frechette ES et al. Características electroencefalográficas de la moyamoya en adultos. Clin Neurophysiol. 2015 Mar;126(3):481-5.