La neuromielitis óptica es una enfermedad desmielinizante subaguda que afecta a los nervios ópticos y la médula espinal. La neuritis óptica bilateral y la lesión de la médula espinal se presentan en un plazo de dos a tres meses, con un curso posterior variable (1).
- Se conoció como enfermedad de Devic a raíz de un informe seminal de 1894.
- La neuromielitis óptica se consideraba un trastorno monofásico consistente en neuritis óptica bilateral y mielitis transversa simultáneas.
- Sin embargo, en el siglo XX se describieron casos recidivantes.
La neuromielitis óptica (NMO) es distinta de la esclerosis múltiple (EM) y se asocia con anticuerpos séricos de inmunoglobulina G contra la acuaporina 4 (AQP4-IgG) (2)
- aproximadamente el 75% de los pacientes presentan anticuerpos séricos contra la acuaporina-4 inmunoglobulina G (3)
- la nomenclatura define el término unificador NMO spectrum disorders (NMOSD)
Epidemiología:
- La incidencia y prevalencia de NMOSD dependen de la localización geográfica y el origen étnico.
- Los asiáticos y los de ascendencia africana tienen un mayor riesgo, con altas tasas de mortalidad en estos últimos (3)
- la incidencia y prevalencia de la ENMT oscila entre 0,05-0,40 y 0,52-4,4 por 100.000 habitantes, respectivamente (3)
El diagnóstico de la neuromielitis óptica debe realizarlo un especialista adecuado basándose en criterios actualizados establecidos (1).
- La NMOSD se estratifica aún más mediante pruebas serológicas (NMOSD con o sin AQP4-IgG).
- las características clínicas básicas requeridas para los pacientes con NMOSD con AQP4-IgG incluyen síndromes clínicos o hallazgos de IRM relacionados con el nervio óptico, la médula espinal, el área postrema, otras presentaciones del tronco encefálico, diencefálicas o cerebrales
- se requieren criterios clínicos más estrictos, con hallazgos adicionales de neuroimagen, para el diagnóstico de NMOSD sin AQP4-IgG o cuando no se dispone de pruebas serológicas
Sin tratamiento, aproximadamente el 50% de los pacientes con ENMOSD se quedarán ciegos y en silla de ruedas, y un tercio habrá fallecido en los 5 años siguientes al primer ataque (3).
A diferencia de la esclerosis múltiple, el curso clínico progresivo es muy inusual y la acumulación de discapacidad está relacionada con las recaídas.
Tratamiento (3):
- las recaídas se tratan de forma agresiva para prevenir la discapacidad residual con dosis altas de esteroides y a menudo con recambio plasmático
- la prevención de recaídas se consigue con inmunosupresión a largo plazo.
Referencia: