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La degeneración cerebelosa esporádica de aparición tardía forma parte de la atrofia multisistémica.
Suele aparecer después de los 50 años y sigue un curso benigno. Las características clínicas son variables, desde una ataxia cerebelosa pura con preservación de la función de las extremidades superiores hasta un patrón más típico de degeneración olivopontocerebelosa.
La TC revela atrofia cerebelosa y/o del tronco cerebral. No hay lesiones masivas.
Es importante excluir la degeneración cerebelosa secundaria al alcohol, hipotiroidismo, fármacos, p. ej. fenitoína, etc.
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