La degeneración cerebelosa olivopontina (atrofia olivopontocerebelosa [OPCA]) puede producirse de forma esporádica o como rasgo autosómico dominante. Se caracteriza por una atrofia general del cerebelo que, con el tiempo, afecta al puente de Varolio, las olivas medulares y otras estructuras del tronco encefálico. Puede aparecer a cualquier edad, pero lo más frecuente es que aparezca a mediana edad.
Inicialmente se presenta con ataxia, disartria y temblor. Pueden desarrollarse rasgos parkinsonianos, acompañados de demencia leve, oftalmoplejía, signos del tracto piramidal y trastornos autonómicos.
Notas:
- la atrofia olivopontocerebelosa (OPCA) es en realidad un grupo de enfermedades caracterizadas patológicamente por la degeneración neuronal de los núcleos olivares inferiores, los núcleos pontinos y el cerebelo (1,2,3)
- La forma más común de OPCA esporádica es la atrofia multisistémica (MSA). La AMS es una enfermedad neurodegenerativa que aparece en la edad adulta y que se caracteriza clínicamente por diversos grados de parkinsonismo, ataxia cerebelosa y disfunción autonómica.
- La AMS es un trastorno neurodegenerativo mortal de etiopatogenia incierta que aparece en adultos y se manifiesta con insuficiencia autonómica, parkinsonismo y ataxia en cualquier combinación.
- la edad media de aparición de la enfermedad es de aproximadamente 57 años y la supervivencia tras su aparición oscila entre seis y nueve años (1)
- la neuropatología subyacente afecta a las vías autonómicas centrales, estriatonigrales y olivopontocerebelosas, y se asocia a inclusiones citoplasmáticas gliales distintivas (GCI, cuerpos de Papp-Lantos) que contienen agregados de alf-sinucleína
- las opciones de tratamiento actuales son muy limitadas y se centran principalmente en el alivio sintomático
Referencia:
- N. Stefanova, P. Bucke, S. Duerr, G.K. Wenning Atrofia multisistémica: actualización Lancet Neurol;8 (2009):1172-1178
- Arima K, Ueda K, Sunohara N, et al. Inmunorreactividad NACP/alfa-sinucleína en componentes fibrilares de inclusiones citoplasmáticas neuronales y oligodendrogliales en los núcleos pontinos en la atrofia multisistémica. Acta Neuropathol. 1998;96:439-444
- Jellinger KA, Lantos PL. Papp-Lantos inclusions and the pathogenesis of multiple system atrophy: an update. Acta Neuropathol. 2010;119:657-667