Se trata de una pérdida de la mirada vertical y posteriormente horizontal, que se asocia a:
Los movimientos reflejos de los ojos en flexión y extensión del cuello permanecen intactos.
Los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres y los síntomas suelen aparecer entre los 45 y los 70 años.
No existe un tratamiento eficaz y la muerte suele producirse en un plazo de cinco a diez años.
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