La incontinencia pigmentaria es un trastorno multisistémico hereditario poco frecuente que se cree que se transmite con un patrón de herencia dominante ligado al cromosoma X. Se cree que esta enfermedad es letal en el útero en los varones. Se cree que esta enfermedad es, en general, letal in utero en los varones. La escasez de varones afectados por esta enfermedad añade credibilidad a esta teoría.
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