La investigación de una sospecha de malformación de Arnold-Chiari debe abarcar:
- Resonancia magnética - la investigación de elección, ya que demuestra claramente la ectopia cerebelosa y la presencia o ausencia de siringomielia asociada.
- TC - mejor con contraste. Demuestra la presencia de tejido cerebeloso en el canal espinal.
- Radiografías:
- cráneo - buscar impresión basilar o lagunas
- columna cervical - búsqueda del síndrome de Klippel-Feil
- columna lumbosacra: búsqueda de espina bífida
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