Describe una pérdida súbita de visión, defectos del campo visual altitudinales -más frecuentemente inferiores que superiores- y un disco pálido e hinchado debido a la oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas. Estas arterias irrigan la zona de la cribrosa retrolaminar, posterior a la cabeza del nervio óptico, donde los capilares del nervio óptico son menos abundantes. Son frecuentes las pequeñas hemorragias en astilla. La exploración revela un defecto pupilar aferente.
Existen dos tipos
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