Síndrome de Melkersson

Granulomatosis orofacial (OFG)

• la queilitis granulomatosa es el signo más frecuente de la OFG -un trastorno en el que también se incluyen la sarcoidosis, la enfermedad de Crohn, la tuberculosis atípica, la enfermedad de Anderson-Fabry, posiblemente algunas reacciones alérgicas, el síndrome de Melkersson-Rosenthal (MRS) y la queilitis granulomatosa (queilitis de Miescher)
• esta enfermedad fue descrita por primera vez por Miescher (1) en 1945
• histológicamente se define como un trastorno inflamatorio granulomatoso epitelioide no caseificante (2, 3)
• se presenta con una hinchazón crónica de los tejidos orales o faciales debida a una inflamación granulomatosa

La MRS se caracteriza además por

• parálisis facial
• lengua plicada (surcada)
• en la MRS, la parálisis del nervio facial puede manifestarse varios años antes de la inflamación de la lengua y los labios con surcos

Cabe señalar que la incidencia de OFG o MRS es similar a la de la enfermedad de Crohn (que alcanza su punto máximo entre los 15 y los 25 años de edad). Algunos han sugerido una etiología común para la OFG y la Enfermedad de Crohn - estas condiciones muy ocasionalmente ocurren simultáneamente en el mismo individuo. Es necesario evaluar a los pacientes en busca de la enfermedad de Crohn y otras etiologías una vez que se ha diagnosticado la OFG.

Referencia:

1. Miescher G. Über die essentielle granulomatöse Makrocheilie (granulomatöse Cheilitis). Dermatologica (Basilea) 1945;91:57 64.
2. Hornstein OP. Über die Pathogenese des sogenannten Melkersson-Rosenthal Syndrom (einschlielich der Cheilitis granulomatosa Miescher). Arch Klin Exp Dermatol 1961;212:570 605.
3. De Aloe G, Rubegni P, Mazzatenta C, Fimiami M. Complete Melkersson-Rosenthal syndrome in a patient with Crohn's disease. Dermatology 1997;195:182.
4. Hornstein OP, Stosiek N, Schönberger A, Meisel-Stosiek M. Klassifikation und klinische Variationsbreite des Melkersson-Rosenthal Syndroms. Zentralbl Hautkr 1987;62:1453 1475.
5. Pediatr Dermatol. 1999 Jan-Feb;16(1):39-42.
6. Dermatology. 2003;206(3):273-8.
7. Oral Dis. 1997 Sep;3(3):188-92.