El síndrome de Miller-Fisher está causado por anticuerpos que se unen a un gangliósido específico, el GQ1b.
La unión del anticuerpo bloquea la liberación de acetilcolina en la placa motora terminal.
Los nervios que sirven a los músculos oculares externos son ricos en los gangliósidos diana, lo que puede explicar la frecuencia de la oftalmoplejía.
Existe una alta frecuencia de infección por Campylobacter en las semanas previas a la aparición del síndrome de Miller-Fisher.
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