Las características clínicas son diversas y pueden ser el resultado de los hemangiomas primarios o de trastornos asociados.
Los pacientes suelen presentar después de la adolescencia
- hemangioblastoma retiniano, a menudo un signo precoz y que a veces provoca pérdida visual
- signos cerebelosos - ataxia progresiva
- compresión del cuarto ventrículo que provoca hidrocefalia
- los hemangioblastomas de la médula espinal presentan características de compresión de la médula o de la raíz
La angiografía con fluoresceína confirma los signos visuales.
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