Tratamiento

• los individuos afectados corren el riesgo de desarrollar diversos tumores benignos y malignos del sistema nervioso central, los riñones, las glándulas suprarrenales, el páncreas y los órganos anexos reproductores
• es necesario un enfoque multidisciplinar del tratamiento debido a la complejidad asociada a la gestión de los diversos tipos de tumores de esta enfermedad

el tratamiento depende del órgano afectado y de la sintomatología, por ejemplo

• crioterapia o fotocoagulación para las lesiones retinianas
• cirugía para el feocromocitoma o el adenocarcinoma renal
• cirugía de los hemangioblastomas medulares
  • existen pruebas de que los hemangioblastomas medulares pueden extirparse con seguridad en la mayoría de los pacientes con enfermedad de VHL. Generalmente en estos pacientes, los hemangioblastomas de la médula espinal deben extirparse cuando producen síntomas o signos (1)

Referencia:

1. Lonser RR et al (2003). Tratamiento quirúrgico de los hemangioblastomas de la médula espinal en pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 98(1):106-16.