La malformación de Arnold-Chiari de tipo II se caracteriza por el descenso de parte del cerebelo y del cuarto ventrículo al canal raquídeo, a menudo hasta la región cervical media. Los nervios inferiores están estirados y las raíces nerviosas cervicales discurren horizontalmente o en dirección ascendente.
Se asocia a:
- enfermedad de la columna vertebral:
- meningomielocele
- siringomielia
- Klippel Feil
- trastornos craneales:
- principalmente hidrocefalia - 85% de los casos
- estenosis del acueducto, fosa posterior pequeña, impresión basilar, fusión de los colículos superior e inferior, tentorium cerebelli y falx hipoplásicos
- otras:
- anomalías del desarrollo de los sistemas cardiovascular, GI y GU en el 10% de los casos
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