La mortalidad ha sido elevada en las series notificadas. Sin embargo, ahora se reconoce que con una suplementación oral adecuada de cloruro potásico, normalmente superior a 4 g/día, y una atención cuidadosa al equilibrio de líquidos, el niño puede mantenerse bien y desarrollarse con normalidad.
Las heces siguen siendo anormalmente blandas, pero esto causa pocos inconvenientes después de los primeros meses de vida.
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