Tratamiento

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Tratamiento durante un ataque agudo:

• la base del tratamiento es la reducción de los hemo intermediarios ascendentes (1)

Las infusiones de hemo

• son actualmente, en la mayoría de los contextos, el tratamiento específico preferido para los ataques agudos esporádicos (2)
  • el hemo restaura el hemo hepático
  • las infusiones de hemo suelen ser bien toleradas y eficaces en el tratamiento de los ataques agudos esporádicos
  • mecanismo de acción:
    • para producir hemo, el organismo necesita convertir los precursores químicos de la porfirina ALA y PBG (ácido 5-aminolaevulínico y porfobilinógeno) en sustancias más complicadas llamadas porfirinas. A continuación, éstas se convierten de un tipo de porfirina en otro para formar el hemo
    • mediante la reposición de los depósitos hepáticos de hemo, la enzima inicial ALA sintasa se inhibe por un proceso de retroalimentación negativa. La formación de porfirinas y sus precursores, ALA y PBG, se reduce y los síntomas mejoran.
    • tras la administración de hemo, el ALA, la PBG y las porfirinas en orina disminuyen en las primeras 24 horas

Referencia:

• Spiritos Z, Salvador S, Mosquera D, Wilder J. Porfiria aguda intermitente: Perspectivas actuales y presentación de casos. Ther Clin Risk Manag. 2019 Dic 16;15:1443-1451. doi: 10.2147/TCRM.S180161. PMID: 31908464; PMCID: PMC6930514.
• Bustad HJ, Kallio JP, Vorland M, Fiorentino V, Sandberg S, Schmitt C, Aarsand AK, Martinez A. Porfiria aguda intermitente: An Overview of Therapy Developments and Future Perspectives Focusing on Stabilisation of HMBS and Proteostasis Regulators. Int J Mol Sci. 2021 Jan 12;22(2):675. doi: 10.3390/ijms22020675. PMID: 33445488; PMCID: PMC7827610