La falta de desarrollo de ambos conductos müllerianos provoca la ausencia tanto del útero como de los oviductos. La paciente padece amenorrea que no puede corregirse. Los ovarios suelen estar presentes, por lo que, en teoría, la mujer puede tener un hijo mediante fecundación in vitro y una madre de alquiler. Nota: según la legislación británica, la madre de alquiler no puede recibir ninguna compensación económica.
La ausencia de un conducto paramesonéfrico da lugar a un útero unicorne con un solo oviducto. El útero unicorne con ambos oviductos se produce cuando uno de los conductos se desarrolla de forma incompleta.
El útero unicorne suele ser asintomático hasta el parto, que se asocia a una mayor incidencia de aborto tardío, parto prematuro y nalgas.
La parte superior de la vagina está ausente, pero normalmente la vagina es funcionalmente normal.
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