Son gemelos que se desarrollan a partir del mismo óvulo. Siempre son del mismo sexo y tienen la misma disposición de genes y cromosomas. Suelen ser iguales en carácter físico y mental.
Los gemelos monocigóticos pueden compartir la misma placenta, corion y amnios. El grado de coincidencia de estos órganos depende de la fase en que se produjo la división; los que proceden de una división temprana tienen más probabilidades de tener cada uno un corion y un amnios, mientras que los que proceden de divisiones posteriores tienen más probabilidades de compartir un corion pero tener amnios separados.
Los gemelos monoamnióticos son poco frecuentes y se asocian a un aumento de las pérdidas fetales por enredo del cordón umbilical. Suelen tener cordones umbilicales distintos, pero las anastomosis placentarias pueden dar lugar a la comunicación de sus circulaciones fetales. La transfusión de gemelo a gemelo puede provocar un flujo sanguíneo desigual entre los dos gemelos, causando que un feto se vuelva pletórico y el otro desnutrido y anémico. Este último puede acabar muriendo y, si esto ocurre al principio del embarazo, puede pasar desapercibido hasta el parto, cuando se observa comprimido plano sobre las membranas - feto papiráceo.
Los gemelos unidos pueden surgir cuando el proceso de división de una única zona germinal es incompleto.
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