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Es poco frecuente y difícil de diagnosticar debido a la ausencia de signos en el segmento anterior. Se asocia con mayor frecuencia a la artritis reumatoide y debe sospecharse en cualquier paciente que presente dolor, proptosis, papiledema y desprendimiento de retina exudativo.
La afección es unilateral y se asocia a dolor intenso, disminución de la agudeza visual, diplopía y limitación de los movimientos oculares.
Las recidivas pueden provocar un adelgazamiento extremo de la esclerótica y dar lugar a un estafiloma posterior o a una perfusión.
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