El manejo se concentra en detectar y tratar cualquier neoplasia maligna asociada.
- La mastectomía total con disección axilar puede ser preferible en pacientes de edad avanzada, ya que es rápida y fiable. En aquellas que deseen evitar la mastectomía, puede ofrecerse radioterapia sola o tras la escisión cónica del pezón, la areola y los conductos subyacentes.
- el NICE sugiere que la cirugía conservadora de la mama con extirpación del complejo areola-pezón se ofrezca como alternativa a la mastectomía en pacientes con enfermedad de Paget del pezón que se haya evaluado como localizada (1)
- la escisión local amplia sin radioterapia no es satisfactoria; se asocia a una tasa de recurrencia del 50%. El tratamiento adyuvante sólo está indicado para el carcinoma invasor establecido.
- La enfermedad de Paget con carcinoma intraductal asociado únicamente y sin tumoración palpable tiene un pronóstico excelente, con una tasa de curación cercana al 100%.
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