El carcinoma adenoide quístico es el tumor más frecuente entre las glándulas salivales menores, y representa alrededor del 30% de todos los tumores malignos de glándulas salivales. Alrededor del 70% surgen en la cavidad oral. Es poco frecuente en la parótida.
El tumor tiene un aspecto microscópico cribiforme característico, es decir, similar a un tamiz, causado por numerosos espacios pequeños en una masa de células tumorales muy compactas. Hay una gran propensión a la diseminación neural que causa neuropatía y dolor desproporcionado al tamaño de la lesión.
Es altamente invasivo con metástasis regionales y sistémicas tempranas; la instancia de metástasis es de hasta el 50% y aumenta con el tiempo. El tratamiento consiste en una cirugía radical primaria que suele destruir el nervio facial.
La radioterapia ofrece pocos beneficios. Los pacientes tienen una enfermedad prolongada. La recidiva es frecuente y puede producirse hasta 15 años después de una erradicación aparentemente satisfactoria. Los pacientes con metástasis a distancia pueden sobrevivir 5 años o más.
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