Neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado (LAMN)

La neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado (NLAM) es un tumor infrecuente del apéndice que suele diagnosticarse incidentalmente tras una intervención quirúrgica (1):

• aunque el LAMN puede ser asintomático, puede romperse y sembrar mucina y epitelio neoplásico en el peritoneo, causando pseudomixoma peritonei (PMP)
  • el PMP es una complicación de la LAMN mucinosa que puede desarrollarse por siembra peritoneal en el 20% de los pacientes con un adenoma mucinoso (2)
• se presenta en aproximadamente el 1% de los pacientes sometidos a apendicectomía (1)
• se caracteriza por rasgos citológicos de bajo grado, patrón de invasión de las capas apendiculares, epitelio mucinoso velloso o plano proliferativo de tipo intestinal, producción significativa de mucina y limitaciones típicas de la muscularis propria
• los pacientes con NLAM suelen presentar síntomas similares a los de la apendicitis, como dolor en la fosa ilíaca derecha, fiebre, náuseas y vómitos
• dependiendo del aumento de mucina en la luz del apéndice, puede presentarse como una masa palpable o diagnosticarse tras apendicectomías debidas a anomalías apendiculares en cirugías realizadas por otros motivos
  • en estadios más avanzados, los pacientes pueden presentar dolor cólico intermitente, obstrucción intestinal por efectos de la masa y síntomas genitourinarios por obstrucción del uréter
• se puede detectar CEA, Ca 19-9 y Ca-125 elevados en el 56,1-67,1% de los pacientes con LAMN (2)
• los pacientes con LAMN sin perforación tienen un mejor pronóstico con cirugía curativa, pero la presencia de perforación causa la diseminación intraperitoneal de células neoplásicas y ácido mucinoso, lo que resulta en PMP
  • es posible que los pacientes no presenten dolor abdominal agudo asociado a la rotura del tumor; sin embargo, el aumento de la acumulación de moco debido a la implantación del tumor provoca hinchazón abdominal, molestias, dolor y masas abdominales palpables
• el tratamiento adecuado de este tumor es controvertido. El estadio T, la perforación del apéndice, la presencia de mucina acelular en la serosa y los márgenes quirúrgicos son factores de riesgo para el desarrollo de PMP (1)
  • la apendicectomía se considera suficiente cuando no existen factores de riesgo de Tis (LAMN) y enfermedad T3
  • la hemicolectomía derecha puede ser suficiente si no existen factores de riesgo de enfermedad T4a, pero la cirugía citorreductora y la quimioterapia intraperitoneal hipertérmica parecen ser los tratamientos más apropiados en presencia de los factores de riesgo mencionados de enfermedad T4b
• la tasa de supervivencia a cinco años de los LAMN localizados es del 95% (2)
  • en una serie, el tiempo medio de supervivencia fue de 93,3 meses en pacientes sin recidiva y de 32 meses en aquellos con recidiva (1)

Referencia:

1. Guner M, Aydın C. Neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado: ¿cuál es el mejor tratamiento? Cureus. 2023 Oct 6;15(10):e46591
2. González HH, Herard K, Mijares MC. Raro caso de neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado. Cureus. 2019 Jan 29;11(1):e3980