Puesta en escena

El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS) es un sistema de estadificación principalmente quirúrgico en el que la estadificación depende de la agresividad del abordaje quirúrgico utilizado: (1)

Estadio 1: tumor localizado con escisión macroscópica completa, con o sin enfermedad residual microscópica; ganglios linfáticos ipsilaterales representativos negativos para el tumor microscópicamente (los ganglios adheridos y extirpados con el tumor primario pueden ser positivos).

Estadio 2a: tumor localizado con extirpación macroscópica incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales no adherentes representativos negativos para el tumor microscópicamente.

Estadio 2b: tumor localizado con o sin escisión macroscópica completa; ganglios linfáticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor; los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente.

Estadio 3: tumor unilateral irresecable infiltrante en la línea media (más allá del lado opuesto de la columna vertebral) con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales, o tumor unilateral localizado con afectación de los ganglios linfáticos regionales contralaterales, o tumor en la línea media con extensión bilateral por infiltración (irresecable) o afectación de los ganglios linfáticos.

Estadio 4: cualquier tumor primario con diseminación a ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea, hígado, piel y/u otros órganos (excepto los definidos para la enfermedad en estadio 4S).

Estadio 4S: tumor primario localizado (tal como se define para la enfermedad en estadio 1, 2A o 2B), con diseminación limitada a la piel, el hígado y/o la médula ósea (limitado a lactantes <1 año de edad, afectación de la médula <10% del total de células nucleadas, resultados negativos de la gammagrafía con 123-yodo-metayodobencilguanidina [MIBG] en la médula).

Nota

El Sistema Internacional de Estadificación por Grupos de Riesgo (INRGSS) se ha desarrollado desde entonces para definir cohortes homogéneas de pacientes antes del tratamiento con el fin de facilitar una comparación precisa en los ensayos clínicos basados en el riesgo. Los factores clínicos y biológicos se combinan para definir bajo, intermedio, alto (4 grupos) basados en factores de riesgo definidos por imagen (IDRF). Estos FRDI se determinan en el momento del diagnóstico, antes de la cirugía. (2)

Los pacientes se dividen en cuatro categorías principales

L1: tumor localizado que no afecta a estructuras vitales, tal como se define en la lista de FRDI (más adelante), y que se limita a un compartimento corporal.

L2: tumor locorregional con presencia de uno o varios FRDI

M: enfermedad metastásica a distancia (excepto tumor en estadio MS)

MS: enfermedad metastásica en niños menores de 18 meses, con metástasis limitadas a la piel, el hígado y/o la médula ósea

Referencia

1. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, et al. Revisiones de los criterios internacionales para el diagnóstico, la estadificación y la respuesta al tratamiento del neuroblastoma. J Clin Oncol. 1993 Aug;11(8):1466-77.
2. Cohn SL, Pearson AD, London WB, et al; The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG J Clin Oncol. 2009 Jan 10;27(2):289-97.