Los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres, con una proporción aproximada de 2:1.
En el 60-70% de los casos, el tumor aparece cerca de la rodilla, en el extremo inferior del fémur o en el extremo superior de la tibia. Con menor frecuencia, afecta al extremo superior del húmero (10%), la pelvis (15%) y la mandíbula (8%).
El dolor y la sensibilidad localizada son manifestaciones iniciales frecuentes. El dolor suele ser constante, más intenso por la noche y cada vez más intenso.
Posteriormente, puede observarse una hinchazón localizada con inflamación de los tejidos suprayacentes.
Las fracturas patológicas son raras.
Puede haber indicios clínicos de metástasis pulmonares.
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