Sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno de células pequeñas, más frecuente en varones y con mayor incidencia en el grupo de edad de 5 a 20 años. Suele aparecer en la diáfisis de los huesos largos.

Los sarcomas de Ewing representan aproximadamente el 2% de las neoplasias malignas pediátricas:

• El sarcoma de Ewing aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes, con una incidencia de 1 caso por cada 1,5 millones de habitantes, una frecuencia entre las personas de ascendencia europea que es casi 10 veces superior a la frecuencia entre las de ascendencia africana, una ligera predilección por los varones (relación entre casos entre varones y casos entre mujeres, 1,6:1,0), y un pico de incidencia a los 15 años de edad.
• es el segundo cáncer óseo más frecuente en niños y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero afecta con mayor frecuencia a la pelvis y a los huesos largos proximales
  • se da con mayor frecuencia en el fémur, el húmero, la tibia, la pelvis y las costillas. La metástasis se produce pronto, normalmente a los pulmones y otros huesos.
• en aproximadamente el 20% de los pacientes, los tumores son extraóseos y pueden surgir en numerosos órganos; el sarcoma de Ewing extraóseo es mucho más frecuente en adultos que en niños

El sarcoma de Ewing puede simular un proceso infeccioso y presentarse con inflamación localizada, enrojecimiento, calor y fiebre. Puede haber un aumento del recuento de glóbulos blancos y de la VSG. Se necesita una biopsia para el diagnóstico.

• el factor pronóstico más importante es la presencia de metástasis en el momento del diagnóstico
• los pacientes con enfermedad local que responden a la terapia multimodal tienen actualmente una tasa de supervivencia a 5 años superior al 70%
• menos del 30% de los pacientes que presentan metástasis sobreviven 5 años

Referencia:

• Riggi N et al. Sarcoma de Ewing. N Engl J Med 2021;384:154-64.DOI: 10.1056/NEJMra2028910