El cordoma es un tumor poco frecuente de las células notocordales. La mayoría se producen en las zonas esfeno-occipital -clivus- y sacro-coccígea, aunque pueden surgir en cualquier parte de la columna vertebral entre estos dos lugares.
Son más frecuentes en varones que en mujeres y suelen aparecer durante la cuarta década de la vida. El crecimiento comienza en la línea media, pero pueden expandirse de forma asimétrica. Son localmente invasivos y rara vez metastatizan.
Los cordomas craneales suelen expandirse a la cavidad intracraneal, donde se presentan con múltiples parálisis de los nervios craneales, desde oftalmoparesia hasta efectos bulbares. La erosión ósea puede provocar dolor crónico.
La radiografía de cráneo suele revelar una masa de tejido blando con una lesión osteolítica en la base del cráneo. Esto se confirma mediante TC.
En la base del cráneo, el diagnóstico debe excluir el meningioma, el neurofibroma, el tumor del cuerpo carotídeo, el carcinoma de la nasofaringe y la granulomatosis de Wegener.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica cuando es posible, aunque la extirpación total es difícil. Las alternativas son las operaciones de citorreducción y la radioterapia, aunque esta última parece ser relativamente ineficaz.
La mayoría de los pacientes fallecen a los 10 años de su presentación.
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