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Amioplasia

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

La amioplasia es una forma relativamente frecuente de artrogriposis. También se conoce como artrogriposis clásica. Su incidencia es de aproximadamente uno de cada 10.000 nacimientos. Con tratamiento, la longevidad parece no verse afectada.

No parece ser hereditaria. La patogénesis es hipoxia intrauterina con daños en las células del asta anterior de la médula espinal del niño. Se cree que esto provoca una hipocinética relativa de las extremidades con las consiguientes contracturas secundarias de los tejidos blandos alrededor de las articulaciones.

Las características clínicas suelen ser simétricas. Los miembros superiores suelen tener una posición característica con aducción y rotación interna en el hombro, extensión del codo, pronación del antebrazo, muñeca flexionada y desviación cubital. El pulgar puede estar flexionado hacia la palma. Los dedos están flexionados y rígidos. En la extremidad inferior, las caderas están flexionadas y en rotación externa. En ocasiones, pueden estar subluxadas o luxadas. Con frecuencia, hay talipes equinovarus.

Otros rasgos sistémicos pueden ser piel cerosa sin pliegues cutáneos, poco tejido subcutáneo, atrofia muscular y hemangioma facial en la línea media. La inteligencia es normal.

El tratamiento de la amioplasia se adapta a los déficits de cada niño en el marco de un equipo multidisciplinar. Las opciones incluyen el splintage y la corrección quirúrgica de las contracturas, como se detalla en la sección sobre artrogriposis.


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