Patología

Puede verse afectado cualquier hueso y, en el peor de los casos, varios. Las fases alternantes de rápida resorción y formación ósea explican la patología observada.

• La enfermedad de Paget afecta principalmente a los osteoclastos, que aumentan tanto en número como en tamaño y provocan una resorción ósea excesiva.
• En respuesta, la formación de hueso también aumenta considerablemente. Este rápido depósito de hueso nuevo por parte de los osteoblastos da lugar a la formación de un hueso de mala calidad, en el que las fibras de colágeno adoptan un patrón de mosaico irregular (hueso tejido) en lugar de un hueso laminar (1,2).
• este proceso comienza como una cuña de osteoclastos destructores en un extremo del hueso y, en última instancia, acaba desorganizando toda la estructura (3)

Macroscópicamente, los huesos largos pueden presentar ejes engrosados y deformidades. Pueden observarse quistes y fracturas por estrés tanto en las vértebras como en los huesos largos. En el cráneo, el calvarium puede estar engrosado. Puede haber zonas de reblandecimiento localizado, lo que se conoce como osteoporosis circumscripta.

El hueso pagético suele estar engrosado, ser irregular y quebradizo.

Microscópicamente, se definen tres fases:

• una fase osteolítica inicial - los osteoclastos producen grandes excavaciones que se rellenan con tejido fibroso vascular
• una fase mixta lítica y esclerótica - los osteoblastos depositan hueso tejido que posteriormente es reabsorbido por los osteoclastos
• una fase osteoesclerótica quiescente quemada: los osteoclastos son menos activos y las zonas erosionadas se rellenan con hueso tejido quebradizo.

Un mosaico de líneas de cemento osteoide delimita las antiguas cavidades de resorción. Este patrón es patognomónico de la enfermedad ósea de Paget.

Referencia:

• (1) Roodman GD, Windle JJ. Enfermedad ósea de Paget. J Clin Invest. 2005;115(2):200-8.
• (2) Michou L, Brown JP. Estrategias y terapias emergentes para el tratamiento de la enfermedad ósea de Paget. Drug Desvel Ther. 2011;5:225-39.
• (3) Whyte MP. Clinical practice. Enfermedad ósea de Paget. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.