Es importante una evaluación exhaustiva para determinar el alcance del defecto neurológico, la presencia (o no) de hidrocefalia, el alcance de la deformidad ósea de la columna vertebral y cualquier otra anomalía congénita coexistente.
El tratamiento quirúrgico depende de la consulta entre los padres y el cirujano. La mayoría de los bebés con un defecto menor sobrevivirán a la vida adulta con cirugía. El efecto de la cirugía fue investigado por Lorber, quien descubrió que la cirugía aumentaba la proporción de niños que sobrevivían más de 5 años del 15% sin cirugía al 50% con cirugía en pacientes con mielomeningoceles.
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