El síndrome de Ramsay Hunt se caracteriza por sordera neurosensorial, vértigo y parálisis facial asociados a la infección por Herpes Zoster. El paciente suele ser de edad avanzada.
El herpes zoster infecta el ganglio geniculado, más raramente los nervios IX y X y, muy ocasionalmente, los nervios V, VI o XII.
La definición estricta del síndrome de Ramsay Hunt es la parálisis periférica del nervio facial acompañada de una erupción vesicular eritematosa en la oreja (zoster ótico) o en la boca (1).
- J Ramsay Hunt, que describió varias presentaciones clínicas de parálisis facial y erupción cutánea, también reconoció otros síntomas y signos frecuentes como tinnitus, pérdida de audición, náuseas, vómitos, vértigo y nistagmo
- algunos pacientes desarrollan parálisis facial periférica sin erupción en el oído o la boca, asociada a un aumento de cuatro veces los anticuerpos contra el VVZ (virus de la varicela zóster) o a la presencia de ADN del VVZ en la piel auricular, las células mononucleares sanguíneas, el líquido del oído medio o la saliva
- indica que una proporción de pacientes con "parálisis de Bell" padecen el síndrome de Ramsay Hunt zoster sine herpete
- en un estudio prospectivo de pacientes con síndrome de Ramsay Hunt, el 14% desarrolló vesículas tras la aparición de la debilidad facial
- por lo tanto, el síndrome de Ramsay Hunt puede ser inicialmente indistinguible de la parálisis de Bell - un alto índice de sospecha de un posible síndrome de Ramsay Hunt en pacientes con parálisis de Bell es por lo tanto necesario para asegurar que los antivirales no se retrasen
La incidencia del síndrome de Ramsay Hunt es de 5/100.000 (5).
La recuperación de la función del nervio facial es menos probable que en la parálisis de Bell
- en comparación con la parálisis de Bell (parálisis facial sin erupción), los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt suelen presentar una parálisis más grave al inicio y tienen menos probabilidades de recuperarse completamente (1)
El pronóstico puede mejorar con el tratamiento con aciclovir.
- El tratamiento estándar de primera línea para las infecciones por herpes zóster en lugares del cuerpo distintos del oído es el agente antivírico aciclovir, que se administra por vía intravenosa u oral. Otros antivirales que pueden prescribirse son valaciclovir, famciclovir o brivudina (2).
Una revisión sistemática consideró el uso de corticosteroides con aciclovir (3):
- no identificó ningún ensayo controlado aleatorizado que evalúe los efectos del uso de corticosteroides como adyuvante al tratamiento antiviral en el síndrome de Ramsay Hunt. ... Si fueran totalmente inocuos y estuvieran libres de efectos adversos sería posible argumentar a favor de su uso en pacientes con síndrome de Ramsay Hunt, incluso en ausencia de pruebas de eficacia
Una revisión más reciente (4) afirma
- el tratamiento precoz con una combinación de aciclovir y prednisona se considera eficaz para tratar el síndrome de Ramsay Hunt (4). Sin embargo, cabe señalar que los dos estudios a los que se hace referencia para justificar esta estrategia de tratamiento son anteriores a la fecha de publicación de la revisión Cochrane (3).
Principios de tratamiento:
- buscar consejo experto
- los principales objetivos del tratamiento son disminuir la incidencia de complicaciones tardías, incluida la parálisis facial espástica y la neuralgia postherpética
- la evidencia muestra una disminución de las complicaciones a largo plazo con el uso de antivirales orales y esteroides (4)
- el tratamiento sintomático también es fundamental, especialmente para dos aspectos del síndrome de Ramsay Hunt
- el dolor
- analgesia a corto plazo como el paracetamol
- los antidepresivos tricíclicos y la gabapentina son útiles para el tratamiento del dolor neuropático y la neuralgia postherpética (5)
- exposición corneal
- incapacidad para cerrar el ojo del lado afectado, puede provocar irritación y ulceración corneal
- las lágrimas artificiales durante el día y la pomada lubricante ocular por la noche son útiles para prevenir la queratopatía por exposición (5)
- en caso de lagoftalmos franco
- instruir a los pacientes sobre cómo estirar el párpado y cómo cerrar el ojo con cinta adhesiva por la noche de forma que se evite arañar la córnea en el proceso
- requiere la revisión urgente de un oftalmólogo
- el consejo de cuidado ocular de Facial Palsy UK indica:
- 1. Instilación frecuente de gotas de lágrimas artificiales durante el día (al menos cada 2 horas) y pomada lubricante (por ejemplo, Lacrilube) por la noche.
- 2. La pomada puede utilizarse también durante el día, pero puede provocar visión borrosa.
- 3. 3. Si se necesitan gotas más de 4 veces al día, deben ser gotas SIN CONSERVANTES. Los conservantes utilizados en grandes cantidades o durante un periodo de tiempo prolongado pueden dañar las delicadas células de la superficie del ojo o causar inflamación.
- 4. Cierre el ojo con cinta adhesiva por la noche, asegurándose de que el ojo está completamente cerrado, remita al paciente a los vídeos de autoayuda de la página web Facial Palsy UK. https://www.facialpalsy.org.uk/support/self-help-videos/
- 5. El consejo general es intentar cerrar el párpado voluntariamente varias veces cada hora, normalmente empujando hacia arriba el párpado inferior al parpadear. También se recomienda llevar gafas de sol con visera o envolturas al aire libre; evitar la luz solar intensa; evitar/minimizar la exposición a condiciones secas como el aire acondicionado/calefacción central/ventiladores de coche/empañadores.
- 6. La exposición de la córnea con un problema de ojo seco puede pasarse por alto cuando el lagrimeo excesivo es un síntoma. Los pacientes deben entender que con esta afección el ojo puede lagrimear excesivamente como reflejo porque está demasiado seco y esto necesitará un tratamiento cuidadoso para evitar la pérdida permanente de visión.
- 7. Un paciente con parálisis facial que presente un fenómeno de Bell deficiente corre un mayor riesgo de desarrollar una úlcera corneal. Un paciente con pérdida de sensibilidad corneal corre un riesgo aún mayor.
- el tratamiento quirúrgico en el contexto agudo es controvertido (5)
- a largo plazo, el tratamiento de la sincinesia puede llevarse a cabo mediante métodos conservadores y quirúrgicos (5)
- los enfoques conservadores incluyen
- masajes y fisioterapia
- quimiodenervación con toxina botulínica
- tratamiento quirúrgico de la sincinesia
- neurectomía selectiva y/o miomectomía, o incluso transferencia de nervio o músculo libre funcional para mejorar la simetría de la sonrisa
- no deben subestimarse los aspectos psicosociales de vivir con parálisis facial; asegúrese de que el paciente sabe cómo acceder a más apoyo, por ejemplo de Facial Palsy UK (6)
Referencia:
- Sweeney CJ, Gilden DH. Síndrome de Ramsay Hunt. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2001;71:149-154.
- Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recomendaciones para el tratamiento del herpes zóster. Clinical Infectious Diseases 2007;44(Suppl 1):S1-26.
- Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Corticosteroides como adyuvantes al tratamiento antiviral en el síndrome de Ramsay Hunt (herpes zóster ótico con parálisis facial) en adultos (Revisión Cochrane traducida). Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas 2008, número 3. Art. No.: CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2
- Jeon Y, Lee H.Síndrome de Ramsay Hunt J Dent Anesth Pain Med. 2018 Dic; 18(6): 333-337
- Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al.Síndrome de Ramsay Hunt. [Actualizado 2023 mar 1]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
- Facial Palsy UK. Guía para la evaluación y el tratamiento de pacientes con parálisis de Bell.