La otosclerosis se hereda con un patrón autosómico dominante de penetrancia variable, pero en aproximadamente el 35-50% de los casos no hay antecedentes familiares de sordera.
Con frecuencia, se precipita o favorece con el embarazo, y también puede complicar afecciones como la enfermedad de Pagets y la osteogénesis imperfecta - síndrome de Van der Hoeve.
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